Epidemiologisk undersøgelse af hæmolysesygdomme

Hæmolysesygdomme er en stor gruppe af sygdomme med forskellig ætiologi, som deler det fænotypiske træk, at erythrocytternes levetid er kortere end de normale 120 dage. For nogle få af sygdommene, navnligt thalassæmi, seglcelleanæmi og PNH er sygdomsbyrden velbelyst, mens den for mange af de andre sygdomme er mere dunkel eller slet ikke belyst. Den meste viden kommer fra mindre kohorter eller casekontrolstudier, ofte med kort opfølgningstid.

Vi ønsker at gennemføre et populationsbaseret registerstudie, for at belyse følgevirkningen af hæmolyse bedre. Vi har tidligere gennemført et valideringsstudie af hæmolysekoderne i Landspatientregistret. Konklusionen var, at kodning for hæmolyse overordnet var troværdig, og kodning på specifikke sygdomme var acceptabelt pålidelig og brugbar til videre registerundersøgelse. Dette danner grundlag for, at vi kan gå videre og undersøge hele den danske population af patienter med hæmolyse. Vi har derfor, via Danmarks Statistik, indhentet oplysninger om patienter og kontrolgrupperne. LPR er oprettet i 1977, og over hele perioden har vi i alt ca 25.000 patienter. Disse er matchede med to kontrolpopulationer, der tilsammen rummer ca. 2.200.000 personer i perioden fra 1977 til og med 2016.

Udover oplysninger om køn og alder har vi bl.a. informationer om:
- Andre sygdomme, ambulante besøg på sygehus og indlæggelser, samt indlæggelsestid
- Information vedrørende død: alder, måde, årsag og tid
- Civilstatus, oprindelsesland og indvandringsstatus
- Bopælsinformationer (kommuneniveau)
- Uddannelsesstatus i form af højeste fuldførte uddannelse
- Receptoplysninger for udvalgte lægemidler

Hvad har vi ikke?
- Etnisk tilhørsforhold
- Biokemiske data
- Patologibeskrivelser
- Komplette receptoplysninger
- Oplysninger om slægtskab.
- Oplysninger fra alment praktiserende læger.

Styrker og svagheder ved studiet

Studiet er registerbaseret og bliver aldrig bedre end de data, der er i registrene. Derfor bliver sensitiviteten og dækning ikke bedre end den diagnosekodning, der foretages på hospitalerne. Vi kan i data se, at der er en tilsyneladende underkodning af fx thalassæmia minor, hvor der kun er ca. 50% flere minor end major/intermedia.
Styrkerne ligger til gengæld i, at studiet er enormt og medtager alle typer af hæmolysesygdomme. Vi får derfor mulighed for at afdække selv meget små forskelle både mellem forskellige hæmolysesygdomme og mellem hele hæmolysegruppen og kontrolgrupperne.